et
ru
en
Primaarne biliaarne tsirroos on krooniline kolestaatiline maksahaigus, mille puhul on autoimmuunsest põletikust haaratud väikese ja keskmise läbimõõduga intrahepaatiliste sapiteede epiteelrakud. Haiguse alguses toimub sapijuhade proliferatsioon, mis asendub nende hävimisega ja haiguse progresseerumisel tekib maksakoe fibroos ja lõppstaadiumis maksatsirroos.
Haigus on levinud üle maalima, sagedamini esineb Põhja- Euroopas ja Ameerikas. Naised põevad sagedamini ja haigestuvad keskeas. Haigus võib aastaid kulgeda asümptomaatiliselt, kuid autoantikehade uuringud on positiivsed.
Haiguse diagnoosimiseks on informatiivne mitokondrite vastaste IgG autoantikehade ja tuumavastaste autoantikehade leidumine veres.