Analüüsi kirjeldus:
AMA IgG (mitokondrivastane IgG) määramine toimub kaudse immunofluorestsentsi meetodil (IIFT). Seejuures kasutatakse erinevaid histoloogilisi substraate ja HEp‑2 rakke. AMA IgG – eeskätt M2-alamtüübi vastased antikehad – on seotud primaarse biliaarse kolangiidiga (PBC). PBC on krooniline autoimmuunhaigus, mida iseloomustab väikeste intrahepaatiliste sapiteede progresseeruv põletikuline hävimine, mis viib kolestaasi ja fibroosini. Haiguse võimalikeks tagajärgedeks on maksatsirroos ja maksapuudulikkus. Umbes 90% patsientidest on naised. Haigus esineb peamiselt keskealistel naistel vanuses 40–60 eluaastat, kuid võib avalduda ka noorematel (alates 20. eluaastast) ja eakamatel (ka üle 70-aastastel) patsientidel. PBC sümptomid võivad osaliselt kattuda autoimmuunse hepatiidi (AIH) sümptomitega. Algstaadiumis on haigus sageli asümptomaatiline.
PBC peamised tunnused ja sümptomid ning nende esinemissagedus (%):
Tabel. Primaarse biliaarse kolangiidi (PBC) sagedasemad sümptomid ja kaasuvad seisundid
| Sümptom või leid | Esinemissagedus |
| Väsimus | 80% |
| Sügelus | 20–70% |
| Kuivussündroom (sicca sündroom) | 20–30% |
| Valu, hellus paremas ülakõhus | 10% |
| Osteoporoos | 35% |
| Ksantelasmid | 10–20% |
| Kuseteede infektsioonid | 19% |
| Kollasus | 10% |
| Rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, E, K) malabsorptsioon | Harva |
| Teised autoimmuunhaigused (AIH, Sjögreni sündroom, CREST sündroom, süsteemne skleroos, kilpnäärme autoimmuunhaigused), müalgia, artralgia | 30–40% |
PBC korral esineb laboriuuringutes tavaliselt kolestaasinäitajate (ALP ja GGT) märgatav tõus. Aminotransferaaside tase on tõusnud vähesel määral. 80% patsientidest esineb immunoglobuliinide (peamiselt IgM) taseme suurenemine, hüperkolesteroleemia, eosinofiilia, bilirubiini ja erütrotsüütide settekiiruse (ESR) tõus. Samuti on märgatav erinevate autoantikehade esinemine: AMA IgG kuni 95% patsientidest ning ANA IgG (tsentromeerne muster, nukleaarsed täpid, tuumamembraani muster) 25–40% patsientidest. AMA-M2 on PBC kõige tundlikum ja spetsiifilisem seroloogiline marker. Seda saab määrata süsteemsete sidekoehaiguste IgG paneeli immunoblot-meetodil. Teiste autoimmuunhaiguste (sklerodermia, SLE, Sjögreni sündroom, tsöliaakia, Hashimoto türeoidiit) korral esineb AMA IgG harva ja viitab PBC suurenenud tekkeriskile.
ANA IgG paneel (IIF)
SMA IgG
LKMA IgG
ALP
GGT
ALAT
ASAT
Süsteemsete sidekoehaiguste IgG paneel (immunoblot)
Bilirubiin
Hemogramm
ESR
Kolesterool
TSH
TPO IgG
tTg IgA, IgG
Näidustus:
- Primaarse biliaarse kolangiidi (PBC) kahtlus
- Kahtlus PBC/AIH kattuvale sündroomile
- Diferentsiaaldiagnostika teiste autoimmuunsete maksahaiguste (AIH, PSC) korral
- Püsivalt tõusnud kolestaasinäitajad (ALP, GGT)
- Autoimmuunse maksahaiguse kahtlus mittespetsiifiliste sümptomite (nt väsimus, sügelus, müalgia, artralgia) korral
Tõlgendus:
- Positiivne AMA IgG tulemus viitab tugevalt primaarse biliaarse kolangiidi esinemisele. Asümptomaatilistel patsientidel võivad AMA antikehad esineda aastaid enne PBC kliiniliste sümptomite avaldumist.
- AMA IgG, eriti aga M2-spetsiifilised antikehad on PBC kõige tundlikum ja spetsiifilisem seroloogiline marker (positiivne ligi 90–95% patsientidest).
- AMA IgG tiiter ei korreleeru haiguse aktiivsuse ega progresseerumise astmega.
- AMA-positiivsus võib harva esineda ka teiste maksahaiguste, süsteemsete sidekoehaiguste või infektsioonidega seotud seisundite korral.
- Negatiivne tulemus ei välista täielikult PBC-d (seronegatiivne PBC). Vajadusel määratakse lisaks PBC-spetsiifilised ANA mustrid.
Kirjandusallikad:
- EUROIMMUN Medizinische Labordiagnostika AG. Autoimmune liver diseases: serological diagnostics of autoimmune hepatitis, primary biliary cholangitis and primary sclerosing cholangitis. Lübeck: EUROIMMUN; 2023.
- EUROIMMUN Medizinische Labordiagnostika AG. Mosaic BasisProfil 1 (Liver Mosaic): instructions for use. Version C16. Lübeck: EUROIMMUN; 2024.
- Conrad K, Sack U, editors. Autoantibodies in systemic autoimmune diseases: a diagnostic reference. Vol. 2. 3rd ed. Lengerich: Pabst Science Publishers; 2015.
- European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017;67(1):145–172.
- Shoenfeld Y, Meroni PL, editors. The general practice guide to autoimmune diseases. Cham: Springer; 2012.