Süsteemse skleroosi IgG paneel (immunoblot) (SCL IgG IB panel)

Analüüsi kirjeldus:

Süsteemse skleroosi IgG paneel võimaldab tuvastada patsiendi veres süsteemse skleroosiga seotud antigeenide vastaseid IgG‑klassi autoantikehi. Analüüs põhineb immunobloti tehnoloogial, mille käigus membraanribadele immobiliseeritud antigeenid reageerivad patsiendi seerumis leiduvate spetsiifiliste autoantikehadega ning reaktsioon visualiseeritakse ensümaatiliselt katalüüsitud värvusreaktsiooni abil. Paneel hõlmab peamisi süsteemse skleroosi diagnostiliselt olulisi autoantikehi: Scl70, CENP A, CENP B, RP11, RP155, Fibrillariin, NOR90, Th/To, PM/Scl100, PM/Scl75, Ku, PDGFR. Immunoblot võimaldab samaaegselt määrata mitmeid autoantikehi ning on sobiv multiparameetriline kinnitav test süsteemse skleroosi (SSc) seroloogilises diagnostikas. Analüüs on kvalitatiivne ja tulemused esitatakse iga spetsiifilise autoantikeha kohta eraldi (negatiivne, positiivne).

Süsteemne skleroos on krooniline autoimmuunne sidekoehaigus, mida iseloomustab mikroangiopaatia, immuunsüsteemi aktivatsioon ning progresseeruv fibroos nahas ja siseorganites. Haigus võib haarata nahka, kopse, südant, seedetrakti ja neere. Autoantikehad on süsteemse skleroosi olulised biomarkerid ja neid esineb enam kui 90–95% patsientidest.
Autoantikehade paneel võimaldab:

• toetada varajast diagnoosi;
• eristada haiguse alatüüpe (piirdunud difuusne vorm);
• hinnata organikahjustuse riski ja prognoosi.

Süsteemse skleroosi autoantikehad esinevad sageli üksikult ning on seotud kindlate kliiniliste alatüüpide ja prognoosiga. Kahe erineva süsteemse skleroosi spetsiifilise autoantikeha samaaegne esinemine on väga haruldane. Esialgsed uuringud viitavad, et süsteemse skleroosi spetsiifilised autoantikehad esinevad ligikaudu 50% patsientidest juba aastaid enne haiguse kliinilist diagnoosimist. Antikehi on võimalik tuvastada 75% süsteemse skleroosi renaalse kriisi juhtudest ning umbes 40% juhtudest, kus süsteemse skleroosiga ei kaasne neerukahjustust. Scl-70 (topoisomeraas I), CENP A/B, RNA polümeraas III (RP11, RP155) ja Th/To on neli peamist autoantikeha, mida nimetatakse „klassikalisteks“.

ANA IgG paneel (IIF)
Süsteemsete sidekoehaiguste IgG segu
Scl70 IgG QN
Tsentromeeri IgG QN
RP III IgG QN
Fibrillariini IgG QN
PM/Scl IgG QN

Näidustus:

• ANA IgG topo-I-taolise, nukleolaarse ja/või granulaarse ja/või tsentromeerse mustri sihtantigeeni tuvastamine
• Süsteemse skleroosi (sklerodermia) kahtlus
• Raynaud’ fenomeni põhjuse väljaselgitamine
• Seletamatu interstitsiaalne kopsuhaigus (ILD)
• Sidekoehaiguste diferentsiaaldiagnostika
• Kattuva sündroomi kahtlus (nt SSc + müosiit)

Tõlgendus:

• Scl-70 (topoisomeraas I) IgG – seotud difuusse vormiga, interstitsiaalse kopsuhaigusega, kardiaalse kahjustusega ja suurenenud suremusega
• CENP A/B IgG – iseloomulikud piirdunud vormile (CREST), primaarsele biliaarsele kolangiidile (PBC), seotud pulmonaalse hüpertensiooniga, vähenenud risk neerukriisiks ja kopsufibroosiks
• RNA polümeraas III (RP11, RP155) – seotud kiire haiguse progresseerumise ja renaalse kriisi riskiga
• Fibrillariin, Th/To – viitavad spetsiifilistele alatüüpidele ja kopsukahjustusele
• PM‑Scl75, PM‑Scl100, Ku – kattuva sündroomi markerid (nt süsteemne skleroos + müosiit)
• Ro52 – mittespetsiifiline autoantikeha, võib viidata haiguse raskemale kulule ja kopsukahjustuse tekkeriskile

Tabel. Süsteemse skleroosi autoantikehade diagnostiline väärtus

Tulemusi tuleb alati tõlgendada koos kliinilise pildi ja teiste uuringutulemustega. Negatiivne tulemus ei välista süsteemset skleroosi.

Kirjandusallikad:

1. Gosink J. Autoantibody testing in systemic sclerosis. MedLab Magazine. 2017.
2. EUROIMMUN Medizinische Labordiagnostika AG. EUROLINE Systemic sclerosis (Nucleoli) profile (IgG): instructions for use. Lübeck: EUROIMMUN; 2024.
3. Cavazzana I, Vojinovic T, Airo P, Fredi M, Ceribelli A, Pedretti E, Lazzaroni MG, Garrafa E, Franceschini F. Systemic sclerosis‑specific antibodies: novel and classical biomarkers. Clin Rev Allergy Immunol. 2023;64:412–430. doi:10.1007/s12016-022-08946-w.
4. Senécal JL. Autoantibodies in scleroderma. Montreal (QC): Scleroderma Research Laboratory, University of Montreal; 2023 Mar.