et
ru
en
Analüüsi kirjeldus:
Paraneoplastilised neuroloogilised sündroomid (PNS) on kasvaja kaugmõjul tekkinud immuunvahendatud närvisüsteemi kahjustused, mis võivad haarata närvisüsteemi kõiki osi.
Need ei ole põhjustatud kasvaja otsesest levikust, kasvajaraviga seotud neurotoksilisusest, hüübimis- või ainevahetushäiretest ega infektsioonidest. Neid iseloomustab autoantikehade teke kasvajarakkude ekspresseeritud antigeenide vastu. Paraneoplastilised neuroloogilised sündroomid võivad esineda pea igasuguse kasvaja, kuid kõige sagedamini väikerakulise kopsuvähi, munasarjavähi, rinnavähi, neuroendokriinsete kasvajate, tümoomi ja lümfoomide korral. Neuroloogilised sümptomid avalduvad enamasti juba enne vähidiagnoosi. Need võivad viidata seni avastamata kasvajale ning põhjustada diferentsiaaldiagnostilisi probleeme. Rahvastikupõhiste epidemioloogiliste uuringute andmetel esineb aastas 100 000 inimese kohta keskmiselt 1–8 uut PNS-i juhtu. Uuring võimaldab määrata neuronite ja närvikoe vastaste autoantikehade põhjustatud fluorestsentsmustreid. PNS-i laboratoorsel diagnoosimisel tuleb kasutada kahte sõltumatut meetodit. Mõlema meetodiga saadud ühesugune tulemus annab kindla positiivse või negatiivse vastuse, täiendav uuring on neuronaalsete autoantikehade määramisele immunoblot (neuronaalsete antigeenide IgG paneel immunoblotmeetodil). Hästi kirjeldatud kõrge vähiriskiga antikehad on seotud kasvajaga enam kui 70% juhtudest. Sellesse rühma kuuluvad Hu, Ri, Yo, CV2/CRMP5, SOX1, amfifüsiin, PNMA2 (Ma2/Ta), Tr (DNER) ja Zic4.
Keskmise ja madala vähiriskiga antikehad on kasvajaga seotud vastavalt 30–70% ja vähem kui 30% juhtudest. Kui patsiendil esineb kõrge vähiriskiga fenotüüpide loetelust kliiniline sündroom, tuleb sihipäraselt otsida pahaloomulist kasvajat:
- Entsefalomüeliit
- Limbiline entsefaliit
- Kiiresti progresseeruv tserebellaarne sündroom
- Opsokloonuse-müokloonuse sündroom
- Sensoorne neuropaatia
- Seedetrakti pseudoobstruktsioon (enteraalne neuropaatia)
- Lamberti-Eatoni müasteeniline sündroom
Neuronaalsete antigeenide IgG paneel (immunoblot)
GAD 65 Ab QN
Näidustused:
- PNS-i kahtlus
- Paraneoplastilise neuroloogilise sündroomi diferentsiaaldiagnostika
Tõlgendus:
IIF-mustri ja immunobloti (IB) meetodiga määratud vastava sihtantigeeni samaaegne positiivne leid koos neuroloogiliste sümptomitega on aluseks kasvajakolde otsingu alustamisele. Kui esmane kasvajauuring on negatiivne, soovitatakse kõrge riskiga kliinilise fenotüübi ja kõrge riskiga antikehade olemasolul kasvajauuringuid korrata iga 4–6 kuu järel kuni kahe aasta jooksul. Uuringute sagedus ja kestus tuleb kohandada vastavalt patsiendi riskiteguritele ning haiguse kliinilisele kulule.
Kirjandusallikad:
- Graus F, Vogrig A, Muñiz‑Castrillo S, Antoine JCG, Desestret V, Dubey D, et al. Updated diagnostic criteria for paraneoplastic neurologic syndromes. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021;8(4):e1014. doi:10.1212/NXI.0000000000001014.
- Binks S, Uy C, Honnorat J, Irani SR. Paraneoplastic neurological syndromes: a practical approach to diagnosis and management. Pract Neurol. 2022;22:19–31. doi:10.1136/practneurol-2021-003073.
- Kärner J, Kisand K. Paraneoplastiline autoimmuunsus. Eesti Arst. 2017;96(5):259–265.
- Paraneoplastic neurological syndromes. [Internet]. Lübeck: EUROIMMUN; [vaadatud 21.07.2026]. Saadaval: https://www.euroimmun.com/products/autoimmunity/id/neurology/paraneoplastic-neurological-syndromes/