Süsteemse skleroosi IgG paneel (immunoblot) (S-SCL IgG IB panel)

Üldiseloomustus:

Paneelis sisalduvad: Scl-70, CENP A, CENP B, RP11 ja RP155 (RNA polümeraas III rekombinantne alaühik), fibrillarin, NOR90, Th/To, PM-Scl100, PM-Scl75, Ku, PDGFR (trombotsüütidest pärinev kasvufaktori retseptor) ja Ro-52.Süsteemne skleroos (SSc) ehk sklerodermia on autoimmuune, kliiniliselt heterogeenne, multisüsteemne sidekoehaigus, mis tüüpiliselt haarab nahka ja nahaalust kudet (Raynaud fenomen, haavandid, naha paksenemine, teleangiektaasid, kaltsinoos), kopse, südant, seedtrakti, neerusid, skeletilihaseid ja liigeseid ning väikeseid veresooni. Haigus kahjustab eelkõige sidekoe kollageeni ja põhjustab naha ja siseorganite fibroosi. Eristatakse:

lcSSc – piirdunud naha süsteemne skleroos, alaliik CREST sündroom
dcSSC – difuusse nahahaaratusega süsteemne skleroos
SSc – ilma sklerodermiata ehk ainult siseoorganite haaratusega
SSc – ga kattuvad sündroomid, eeskätt müosiitide-, aga ka SLE- ja RA-iga

Haiguse esinemissagedus on ca 2-50 juhtumit 100 000 inimese kohta. Naistel esineb haigust 3-7 korda sagedamini kui meestel. Enamik haigestumisi toimub vanusevahemikus 25-55 aastat.Tuumavastased IgG on positiivsed > 90%-l patsientidest, kõige sagedamini esinevad tsentromeerivastased, Scl-70 – ja RNA polümeraas III vastased IgG.Sageli IIF-l nähtav tuumavastase IgG nukleolaarne muster viitab Scl-70, PM-Scl100, PMScl75, RP11, RP155, Th/To, NOR90, fibrillarin vastase IgG esinemisvõimalusele; tsentromeerne muster viitab CENP A ja CENP B vastase IgG esinemisvõimalusele ja granulaarne – Ku või Ro-52 vastase IgG esinemisvõimalusele.Scl-70, RP155, RP11 positiivne leid viitab SSc diffuussele vormile; CENP A, CENP B, Th/To sagedamini esinevad piirdunud vormi korral ja Ku, PM-Scl75, PM-Scl100 positiivne leid viitab kattuvate sündroomide esinemisele.* Tuumavastase IgG tulemus ei pruugi kõigi sihtantigeenide puhul olla positiivne ja bloti uuring tuleb vastava kliinilise pildi olemasolul eraldi tellida.** Autoantikehad on harvaesinevad, seega autoantikehade negatiivne leid ei välista süsteemse skleroosi diagnoosi.*** Autoantikedae positiivne leid tuleb tõlgendada koos kliinilise ja teiste uuringute leiuga.

Näidustus:

Süsteemse skleroosi (SSc, diffuusse ja piirdunud vormi) ning kattuvate sündroomide diagnoosi kinnitamine
Süsteemse skleroosi haiguse jälgimine ja prognoosimine
Süsteemse skleroosi diferentsiaaldiagnostika teistest süsteemsetest autoimmuunhaigustest
Tuumavastase IgG nukleolaarse, tsentromeerse või granulaarse mustri täpsustamine

Analüüsmeetod: Immunoblot

Referentsväärtused vt tabelist

Tõlgendus:

Autoantikeha	Autoantikehade seos haigustega ja esinemissagedus
Scl-70 IgG/DNA topoisomeraas I	Esineb SSc diffuusse vormi korral 40-78% haigetest ja SSc piirdunud vormi korral 5-15% haigetest.Diagnostiline ja haiguse aktiivsuse marker.Seotud difuusse naha haaratusega, interstitsiaalse kopsuhaiguse- ja kopsukasvaja tekke riskiga. Antikehad võivad esineda aastaid enne SSc sümptomite avaldumist Raynaud fenomeniga patsientidel. Scl -70 kadumine ravi jooksul viitab paremale prognoosile.
CENP-A IgG/rekombinantne tsentromeerne proteiin A;CENP-B IgG/rekombinantne tsentromeerne proteiin B	SSc piirdunud vormi marker (80-95% haigetest) jaSSc diffuusse vorm markeri (5-10% haigetest). Organkahjustustest võib esineda pulmonaalset hüpertensiooni ja gastrointestinaalset haaratust (eriti söögitoru hüpomotiilsus). Interstitsiaalse kopsufibroosi- ja neerukahjustuse esinemissagedus on väga madal.Esineb ka 10-30% primaarse biliaarse tsirroosi (PBC) haigetest ja nendel haigetel võib viidata SSc või Raynaud fenomenil esinemisvõimalusele.Antikehad võivad esineda aastaid enne SSc sümptomite avaldumist.
RP11 IgG/ RNA polümeraas III rekombinantne alaühik POLR3K; RP115 IgG/ RNA polümeraas III rekombinantne alaühik POLR3A	Väga spetsiifiline SSc diffusse vormi marker, esineb 5-22% haigetest. Seotud naha ja liigeste haaratusega ning nn scleroderma related renal crisi-ga.
Fibrillarin IgG /rekombinantne fibrillarin	Väga spetsiifiline SSc diffusse vormi diagnostiline marker, esineb 5-10 (22) %-l haigetest, harvem esineb piirdunud naha vormi korral. Positiivne leid viitab suurenenud isoleeritud kopsu hüpertensiooni riski tekkele.
NOR90 IgG/rekombinantne NOR 90	Harvaesinev, leitav < 5% SSc haigetest. Võib esineda teiste põletikuliste reumaatiliste haiguste korral.
Th/To IgG/rekombinantne Th/To	Harvaesinev, leitud 4–13% SSc patsientidest, sagedamini piirdunud naha vormi korral. Esineb ka Raynaud sündroomi ja idiopaatilise pulmonaalse fibroosi patsientidel. Positiivne leid viitab suurenenud kopsu hüpertensiooni ja nn scleroderma related renal crisi riski tekkele
PMScl100 IgG/rekombinantne proteiin PMScl100 (100 kDa) ja PMScl75 IgG/ rekombinantne proteiin PMScl75(75 kDa)	Esineb 10-20% süsteemse skleroosi haigetest ja 24–55% PM ja SSc kattuva sündroomi haigetest ning 8–12% PM/DM haigetest.
Ku IgG/rekombinantne proteiin Ku	Harvaesinev, leitav < 5% SSc haigetest. Esineb mitmete autoimmuunsete haiguste ja kattuvate sündroomide puhul.
PDGFR IgG/ rekombinantne PDGF retseptor	Väga harvaesinev (<1% SSc haigetest), aga kõrge spetsiifilisusega SSc marker
Ro-52 IgG/ rekombinantne Ro52 (52 kDa)	Täiendav diagnostiline marker. Puudub haiguspetsiifilisus, esineb erinevate autoimmuunhaiguste ja nakkuste korral (Sjögreni sündroomi, süsteemse skleroosi, autoimmuunse põletikulise müosiidi, SLE, MCTD, Sjögreni sündroomi, süsteemse skleroosi, autoimmuunse põletikulise müosiidi, reumatoidartriidi, primaarse biliaarse kolangiidi, autoimmuunse, B – ja C-hepatiidi korral.