Süsteemsete sidekoehaiguste IgG (S-CTD IgG)

S-CTD IgG sõeluuring on süsteemsete sidekoehaiguste diagnostikas kasutatav põhjalikum uuring, mis aitab diagnoosida süsteemset erütematoosset luupust, süsteemset skleroosi ja polü-/dermatomüosiiti. Uuring on kõrge spetsiifilisusega tänu antigeenide koosseisule ja rekombinantsete antigeenide kasutamisele. Kui sõeluuringu vastus osutub positiivseks, on soovitatav täpsustada, milline autoantikeha on antud patsiendil positiivne. Kõiki antud paneelis sisalduvaid autoantikehi saab tellida ja teostada edaspidi ka üksikanalüüsina. Samuti on võimalik tellida 7 olulisemat autoantikeha (S-SSA/Ro IgG, S-SSB/La IgG, S-Sm IgG, S-U1RNP IgG, S-Jo1 IgG, S-Scl70 IgG, S-CentrB IgG) paneelina, lisaks S-dsDNA IgG uuring ning saada 8 kvantitatiivset tulemust.

S-CTD IgG sõeluuring sisaldab alljärgnevaid autoantikehi (14):

dsDNA IgG (S-dsDNA IgG)
SSA IgG (S-SSA IgG)
SSB IgG (S-SSB IgG)
U1 snRNP IgG (S-U1 snRNP IgG)
Sm IgG (S-Sm IgG)
Tsentromeeri IgG (S-Centr IgG)
Scl70 IgG (S-Scl70 IgG)
Jo1 IgG (S-Jo1 IgG)
Fibrillarin IgG (S-Fibrillarin IgG)
RP III IgG (S-RP III IgG)
Rib P Prot IgG (S-Rib P Prot IgG)
PM/Scl IgG (S-PM/Scl )
PCNA IgG (S-pCNA IgG)
Mi2 IgG (S-Mi2 IgG)

Näidustus:

Kahtlus süsteemse sidekoehaiguse esinemisele
Süsteemse sidekoehaiguse välistamine
Süsteemse sidekoehaiguse diferentsiaaldiagnostika
Antinukleaarsete antikehade (ANA) uuringu positiivne tulemus kaudsel immuunfluorestsentsmeetodil (IIF)

Analüüsimeetod: Fluorestsents-immuunmeetod (FIA)

Referentsväärtused vt tabelist

Tõlgendus:

Süsteemsete sidekoehaiguste paremaks diagnostikaks on soovitatav tellida nii S-ANA HEp-2 titr kui ka sõeluuring S-CTD IgG mix 2 samaaegselt, uuring S-ANA HEp-2 titr on tundlikum, aga S-CTD IgG mix 2 on spetsiifilisem.

Enne spetsiifiliste autoantikehade määramist võib teostada tuumavastaste autoantikehade uuringu kaudsel immuunfluorestsentsmeetodil (S-ANA HEp-2 titr) ja positiivse tulemuse korral täpsustada antud uuringutega spetsiifilise antikeha olemasolu seerumis kvantitatiivselt, lähtudes uuringu S-ANA HEp-2 titr saadud tulemustest ja soovitusest.

Autoantikehade seosed haigustega ja nende esinemissagedus on esitatud allolevas tabelis.

Süsteemsete sidekoehaiguste IgG antigeen, mille vastu on suunatud autoantikeha

Autoantikeha seos haigusega ja esinemissagedus

Kliiniline tähendus

dsDNA

SLE 60-90%

SLE aktiivsuse monitooring, ägenemiste ennetamine

SSA (52kDa, 60kDa)

Sjögren´i sündroom, primaarne 60-90%

SLE 40-50%, subakuutne naha LE

Neonataalne luupus >95%

RA 5-15%

Süsteemne skleroos ca 9%

Autoimmuunne müosiit 58-70%

Sjögren´i sündroomi diagnostiline marker

Naistel, kellel esinevad antikehad Ro52 vastu, on risk kaasasündinud AV blokaadiga lapse sünniks

SSB

Sjögren´i sündroom 50-95%

SLE 6-16%

Võib esineda neonataalse luupuse korral

Sjögren´i sündroomi diagnostiline marker

La antikehade esinemisel SLE korral leidub harvem dsDNA antikehi ja neerukahjustust

U1snRNP (ribonukleoproteiinid 70 kDa, A, C)

MCTD 95-100%

SLE 30-40%

Süsteemne skleroos ca 10%

70 kDa vastane antikeha on väga spetsiifiline MCTD-le. Kõrgelt positiivsena kuulub diagnostilistesse kriteeriumitesse.

SLE 20-30%

Spetsiifiline marker SLE-le (spetsiifilisus 99%), kuulub diagnostilistesse kriteeriumitesse, SLE prognostiline marker

Tsentromeerid (CENP-B)

CREST sündroom 50% Raynaud’ sündroom 10-15%

PBC 10-30%

Süsteemse skleroosi piirdunud vormi CREST sündroomi spetsiifiline marker

Scl-70 (DNA topoisomeraas 1)

Süsteemne skleroos, difuusne vorm 30-60%

Raynaud’ fenomen ca 6%

Süsteemse skleroosi difuusse vormi spetsiifiline marker (98-100%). Kuulub ACR/EULAR süsteemse skeroosi diagnostilistesse kriteeriumitesse

Jo-1 (histidüül-tRNA süntetaas)

Polü/dermatomüosiit 25-35%

Müosiidiga patsientidel, kellel esinevad Jo-1 antikehad, kaasneb sageli interstitsiaalne kopsufibroos. Jo-1 antikehad on positiivsed enne kopsufibroosi väljendumist. Müosiidi kulg, ravivastus ja prognoos on Jo-1 antikehade esinemisel sageli halvemad. Jo-1 antikehadega koos on sageli positiivsed ka Ro52 antikehad.

Fibrillariin

Süsteemne skleroos (6-8%, afroameeriklastel kuni 27%). Autoantikeha esinemine on seotud pulmonaalse hüpertensiooni tekkega ja skeletilihaste haaratusega. Võib esineda teiste süsteemsete sidekoehaiguste, Raynaud` fenomeni, hepatotsellulaarse kartsinoomi korral.

Süsteemse skleroosi diagnostiline ja prognostiline marker, esineb harva koos teiste klassikaliste skleroderma markeritega (Scl70, CENP B).

RNA Pol III

Süsteemne skleroos 3-19%. Harva esineb teiste haiguste korral.

Spetsiifiline marker süsteemsele skleroosile (98-100%). Seos naha, neeru ja liigeste kahjustuse ilmingutega süsteemse skleroosi korral. Võib esineda ägeda neerupuudulikkusega ilma naha kahjustuseta skleroosi korral.

Ribosomaalne proteiin P (P0 (38kDa), P1(19kDa, P2(17kDa)

SLE 10-30% ja väga harva teiste haiguste korral.

Väga spetsiifiline marker SLE-le, võib esineda ilma dsDNA ja Sm vastase IgG-ta. Autoantikeha on seotud SLE aktiivsuse, luupusnefriidi ja maksa kahjustusega. Autoantikeha positiivse leiu korral soovitatav patsienti jälgida ja uurida SLE suhtes.

PM-Scl (PM-Scl 100 (100kDa), PM-Scl 75 (75kDa))

Müosiit, süsteemne skleroos; Polümüosiit/ SSc overlap sündroom (50-70%); PM/DM overlap sündroom 8-12%

Kõrge spetsiifilisusega.

Antikehade esinemine on seotud haiguse healoomulisema kulu ja parema prognoosiga. Harva esineb südame ja neerude kahjustust (1-3%).

PCNA (Proliferating cell nuclear antigeen)

SLE <5% koos neeru kahjustuse, KNS haaratuse ja trombotsütopeeniaga.

Harva võib esineda teiste reumaatiliste autoimmuunhaiguste korral, samuti hapatiit B ja C nakkuse korral.

Kõrgemas kontsentratsioonis väga spetsiifiline marker SLE-le.

Madalas kontsentratsioonis võib esineda teiste autoimmuunsete haiguste korral.

Mi-2

Idiopaatilise müosiidi marker: dermatomüosiit täiskasvanutel 15-31%, juveniilne dermatomüosiit 10-15%, polümüosiit <1%. Ei esine teiste lihashaiguste korral.

Spetsiifilisus dermatomüosiidile ca 99%, polümüosiidile ca 3%. Autoantikehad on määratavad haiguse varases staadiumis. Nende esinemine viitab haiguse paremale prognoosile ja paremale ravivastusele. Suurenenud on teatud lokalisatsioonidega vähi (rind, jämesool) tekke risk.