Антимитохондриальные антитела направлены против митохондриальных антигенов M1-M9 при различных аутоиммунных заболеваниях. Важное диагностическое значение имеют антитела типа AMA M2 класса IgG, реже IgM , которые дают положительный результат у приблизительно у 96% пациентовс первичным билиарным циррозом (ПБЦ). При первичном билиарном циррозе ведущим антигеном аутоантител АМА М2 является E2 cубъединица 2-оксодегидрогеназного комплекса на внутренней мембране митохондрий.
Показания к назначению теста: диагностика первичного билиарного цирроза
Метод анализа: реакция непрямой иммунофлюоресценции в качестве антигенного субстрата используются срезы почки, желудока, печени крысы и HEp-2 клеткию
Pеференсные значения смотритe в таблице
Интерпретация:
AMA IgG положительны примерно у 95% пациентов с первичным билиарным циррозом . У 2,5% из 5% AMA IgG отрицательных обнаруживаются ANA IgG- Для ПБЦ характерны следующие свечения ое ANA: – nuclear dots (антигена sp100), nuclear membrane ( антиген gp210) или центромерное. . У 2,5% больных ПБЦ AMA не обнаруживается при наличии других типичных для заболевания признаков.S-AMA IgG очень специфичено для первичного билиарного цирроза, но изредка эти аутоантитела обнаруживаются при диффузионной форме системной склеродермии ( CREST-синдроме), красной волчанке и др. аутоиммунных заболеваниях. В случае обнаружения AMA IgG методом непрямой иммунофлюоресценции рекомендовано сделать уточняющее исследование на AMA M2 с помощью панельного исследования определения антинуклеарных аутоантител класса IgG к различным компонентам клеточного ядра и цитоплазмы. Тест содержит 15 различных антигенов или антигенных комплексов: nRNP/Sm, Sm, SS-A, Ro-52, SS-B, Scl-70, PM-Scl, Jo-1, CENP B, PCNA, dsDNA, нуклеосомы, гистоны, рибосомальный P-протеин, AMA M2 Так же определение AMA M2 возможно с помощью панельного исследования определения антител класса IgG при аутоиммунных заболеваниях печени. Данный тест представляет комплексное выявление аутоантител к антигенам АМА-М2, М2-3Е (BPO), Sp100 и PML, gp210, LKM-1, LC-1, SLA/LP, Ro-52, методом иммуноблота. Исследование включает выявление ряда аутоантител, которые используются в диагностике первичного билиарного цирроза и аутоиммунного гепатита. Возможно на ранней стадии ПБЦ , когда AMA M2 антитела еще не проявились AMA-M9 IgG может быть положительным.,. Митохондриальные аутоантитела могут предшествовать клиническому проявлению ПБЦ за 10-20 лет.
Связь 9 подтипов AMA с заболеваниями характеризует следующая таблица.
Подтип AMA | Связь с заболеванием | Распространенность |
АМА М1, аутоантиген кардиолипин | Сифилис, активный
СКВ Системная склеродермия, синдром Шегрена, синдром Шарпа, ревматоидный артрит |
100 %
50 % 5-15% |
AMA-M2, аутоантиген пируватдегидрогеназа |
Первичный билиарный цирроз
Другие хронические заболевания печени Системный склероз |
до 96%
30% 7-25% |
АМА М3 | Индуцированная лекарствами волчанка ( псевдоволчаночный синдром) | 100 % |
AMA-M4, аутоантиген ассоциирован с сульфидоксидазой | ПБЦ | до 55% |
АМА М5 | Различные системные заболевания соединительной ткани, аутоиммунные гемолитические анемии | редко |
АМА М6 | Гепатит (индуцированный ипрониазидом) | 100 % |
АМА М7, аутоантиген саркозин дегидоргеназа | Острый миокардит,
кардиомиопатии |
60%
30% |
АМА М8 | ПБЦ | до 55% |
S-AMA-M9, аутоантиген ассоциирован с гликогенфосфорилазой | ПБЦ, положительны на ранней стадии заболевания Аутоиммунные и др. гепатиты | 37-82%
3-10% |