Аутоантитела к компонентам цитоплазмы нейтрофилов являются важными маркерами для классификации васкулитов мелких кровеносных сосудов и для их дифференциальной диагностики (так называемые ANCA-ассоциированные васкулиты). Скрининг методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием нейтрофилов, фиксированных этанолом, позволяет различить в два типа свечения: цитоплазматический — S-cANCA IgG и перинуклеарный S-pANCA IgG.
При цитоплазматическом типе свечения (cANCA ) основным антигеном является протеиназа-3 (PR3). cANCA IgG обнаруживаются при грануломатозе Вегенера (ГВ или гранулематоз с полиангиитом).
При перенуклеарном свечении (pANCA) антитела направлены к находящемуся в гранулах нейтрофилов антигену миелопероксидазе (MPO) и имеют важное значение в диагностике микрополиангиита, синдрома Чарга-Страусса и др. васкулитов. Такие антитела, полученные при помощи метода непрямой иммуно флюоресцируюции с использованием фиксированных формалином нейтрофилов , называются формалинорезистентными перинуклеарными антителами к цитоплазме нейтрофилов.
Характерное перенуклеарное свечение (pANCA) дают и другие антигены нейтрофилов, – это так называемая pANCA чувствительная к формалину (S-pANCA-fs IgG). В этом случае целевыми антигенами являются эластаза, лактоферрин, лизоцим, катепсин G, β-глюкуронидаза и др.
Показания к назначению тестак:
- cANCA IgG – диагностика гранулематоза Вегенера (ГВ)
- pANCA IgG – диагностика микрополиангиит, синдром Чарга-Страусса, идиопатический некротизирующий гломерулонефрит, нодозный полиартрит, СКВ и др.
Метод анализа: реакция непрямой иммунофлюоресценции.
Pеференсные значения смотритe в таблице
Интерпретация:
Определение антител к цитоплазме нейтрофилов ов методом флюоресцирующих антител в диагностике системных васкулитя является скрининговым, титр антител коррелирует с обострением васкулита. Определение ANCA подходит для оценки результатов лечения. в фазе ремиссии антитела зачастую не обнаруживаются. Так же определение pANCA IgG — это вспомогательный метод в диагностике язвенного колита, болезни Крона и первичного склерозирующего холангита (ПСХ). pANCA чувствительная к формалину также обнаруживается при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, аутоиммунном гепатите, опухолях, инфекциях и других заболеваниях.
Аутоантитела | Целевой антиген | Связь с заболеванием |
cANCA IgG | Протеиназа 3 (PR 3) | ГВ с гломерулонефритом -90% больных
ГВ без почечной недостаточности около 70% больных Микрополиангиит около 30% больных |
pANCA-fr IgG | Миелопероксидаза (MPO) | Микрополиангиит 40-70% больных
Синдром Чарга-Страусса 20-60% больных Идиопатический некротизирующий гломерулонефрит 65% больных СКВ — 10-25% больных Нодозный полиартериит 15% больных Ревматоидный артрит 3-25% больных |
pANCA-fs IgG | Лактоферрин, эластаза, катепсин G, лизоцим, энолаза, β-глюкуронидаза и др. |
Язвенный колит 76% больных
ПСХ, 87% больных Болезнь Крона 7% больных СКВ, РА |
В случае положительного скрининговое исследования на васкулит рекомендуется провести подтверждающие исследования длВ случае pANCA подтверждающим исследованием является определение IgG к миелопероксидазе в сыворотке крови (S-MPO IgG) , в случае cANCA – определение IgG к протеиназе 3 в сыворотке крови (S-PR3 IgG).