Антитела к митохондриям АМА (S- AMA IgG)

 Антимитохондриальные антитела направлены  против  митохондриальных антигенов M1-M9 при различных аутоиммунных заболеваниях. Важное диагностическое значение имеют антитела типа AMA M2 класса IgG, реже IgM , которые дают положительный результат у приблизительно у 96% пациентовс первичным билиарным циррозом (ПБЦ). При первичном билиарном циррозе ведущим антигеном аутоантител АМА М2  является E2 cубъединица 2-оксодегидрогеназного комплекса на внутренней мембране митохондрий.

Показания к назначению теста: диагностика первичного билиарного цирроза

Метод анализа: реакция непрямой иммунофлюоресценции в качестве антигенного субстрата используются  срезы почки, желудока, печени  крысы и HEp-2 клеткию

Референсное значение: титр <1:100 отрицательный

Интерпретация:

AMA IgG положительны  примерно у  95% пациентов с первичным билиарным циррозом . У 2,5% из 5% AMA IgG отрицательных  обнаруживаются ANA IgG- Для  ПБЦ  характерны следующие свечения ое ANA: –  nuclear dots (антигена sp100), nuclear membrane  ( антиген gp210) или центромерное. . У 2,5% больных ПБЦ AMA не обнаруживается при наличии других типичных для  заболевания признаков.S-AMA IgG очень специфичено  для первичного билиарного цирроза, но изредка эти аутоантитела обнаруживаются  при диффузионной форме системной склеродермии ( CREST-синдроме), красной волчанке и др. аутоиммунных заболеваниях. В случае обнаружения AMA  IgG методом непрямой иммунофлюоресценции  рекомендовано  сделать уточняющее исследование на  AMA M2 с помощью панельного исследования  определения  антинуклеарных аутоантител класса  IgG  к различным компонентам клеточного ядра и цитоплазмы. Тест  содержит 15 различных антигенов или антигенных комплексов: nRNP/Sm, Sm, SS-A, Ro-52, SS-B, Scl-70, PM-Scl, Jo-1, CENP B, PCNA, dsDNA, нуклеосомы, гистоны, рибосомальный P-протеин, AMA M2  Так же определение  AMA M2  возможно с помощью панельного исследования  определения  антител класса IgG  при аутоиммунных заболеваниях печени. Данный тест представляет комплексное выявление аутоантител к антигенам АМА-М2, М2-3Е (BPO), Sp100 и PML, gp210, LKM-1, LC-1, SLA/LP, Ro-52,  методом иммуноблота.  Исследование  включает выявление ряда аутоантител, которые используются в диагностике первичного билиарного цирроза и  аутоиммунного гепатита.  Возможно на ранней стадии ПБЦ , когда AMA M2 антитела еще не проявились AMA-M9 IgG может быть положительным.,. Митохондриальные аутоантитела могут предшествовать клиническому проявлению ПБЦ за 10-20 лет.

Связь 9 подтипов AMA  с заболеваниями характеризует следующая таблица.

Подтип AMA

Связь с заболеванием

Распространенность

АМА М1, аутоантиген кардиолипин

Сифилис, активный

СКВ

Системная склеродермия, синдром Шегрена, синдром Шарпа, ревматоидный артрит

100 %

50 %

5-15%

AMA-M2, аутоантиген
пируватдегидрогеназа

Первичный билиарный цирроз

Другие хронические заболевания печени

Системный склероз

до 96%

30%

7-25%

АМА М3

 Индуцированная лекарствами волчанка ( псевдоволчаночный синдром)

100 %

AMA-M4,  аутоантиген ассоциирован с сульфидоксидазой

ПБЦ

до 55%

АМА М5

Различные системные заболевания соединительной ткани, аутоиммунные гемолитические анемии

редко

АМА М6

Гепатит (индуцированный ипрониазидом)

100 %

АМА М7, аутоантиген саркозин дегидоргеназа

Острый миокардит,

кардиомиопатии

60%

30%

АМА М8

ПБЦ

 до 55%

S-AMA-M9, аутоантиген  ассоциирован  с гликогенфосфорилазой

ПБЦ, положительны на ранней стадии заболевания Аутоиммунные и др. гепатиты

37-82%

3-10%