Süsteemsete sidekoehaiguste IgG (S-CTD IgG mix 2)

S-CTD IgG mix 2 sõeluuring on süsteemsete sidekoehaiguste diagnostikas kasutatav põhjalikum uuring, mis aitab diagnoosida süsteemset erütematoosset luupust, süsteemset skleroosi ja polü-/dermatomüosiiti. Uuring on kõrge spetsiifilisusega tänu antigeenide koosseisule ja rekombinantsete antigeenide kasutamisele. Kui sõeluuringu vastus osutub positiivseks, on soovitatav täpsustada, milline autoantikeha on antud patsiendil positiivne. Kõiki antud paneelis sisalduvaid autoantikehi saab tellida ja teostada edaspidi ka üksikanalüüsina. Samuti on võimalik tellida 7 olulisemat autoantikeha (S-SSA/Ro IgG, S-SSB/La IgG, S-Sm IgG, S-U1RNP IgG, S-Jo1 IgG, S-Scl70 IgG, S-CentrB IgG) paneelina, lisaks S-dsDNA IgG uuring ning saada 8 kvantitatiivset tulemust.

S-CTD IgG sõeluuring sisaldab alljärgnevaid autoantikehi (14):

dsDNA IgG QN (S-dsDNA IgG QN)

SSA/Ro IgG QN (S-SSA/Ro IgG QN)

SSB/La IgG QN (S-SSB/La IgG QN)

U1 snRNP IgG QN (S-U1 snRNP IgG QN)

Sm IgG QN (S-Sm IgG QN)

Tsentromeeri IgG QN (S-Centr IgG QN)

Scl70 IgG (S-Scl70 IgG QN)

Jo1 IgG QN (S-Jo1 IgG QN)

Fibrillarin IgG QN (S-Fibrillarin IgG QN)

RP III IgG QN (S-RP III IgG QN)

Rib P Prot IgG QN (S-Rib P Prot IgG)

PM/Scl IgG QN (S-PM/Scl IgG)

PCNA IgG QN (S-pCNA IgG)

Mi2 IgG QN (S-Mi2 IgG)

 

Näidustus:

  • Kahtlus süsteemse sidekoehaiguse esinemisele 
  • Süsteemse sidekoehaiguse välistamine
  • Süsteemse sidekoehaiguse diferentsiaaldiagnostika
  • Antinukleaarsete antikehade (ANA) uuringu positiivne tulemus kaudsel immuunfluorestsentsmeetodil (IIF)

Analüüsimeetod: Fluorestsents-immuunmeetod (FIA)

Referentsväärtused:

  Negatiivne Piiripealne Positiivne
S-CTD IgG mix 2 Negatiivne Piiripealne Positiivne
S-dsDNA IgG QN < 10,0 kU/L 10 -15 kU/L > 15,0 kU/L
S-SSA/Ro IgG QN < 7,0 kU/L 7-10 kU/L > 10,0 kU/L
S-SSB/La IgG QN < 7,0 kU/L 7-10 kU/L > 10,0 kU/L
S-U1 snRNP IgG QN < 5,0 kU/L 5 -10 kU/L > 10,0 kU/L
S-Sm IgG QN < 7,0 kU/L 7-10 kU/L > 10,0 kU/L
S-Centr IgG QN < 7,0 kU/L 7-10 kU/L > 10,0 kU/L
S-Scl70 IgG QN < 7,0 kU/L 7-10 kU/L > 10,0 kU/L
S-Jo1 IgG QN < 7,0 kU/L 7-10 kU/L > 10,0 kU/L
S-Fibrillarin IgG QN < 7,0 kU/L 7-10 kU/L > 10,0 kU/L
S-RP III IgG QN < 7,0 kU/L 7-10 kU/L > 10,0 kU/L
S-Rib P Prot IgG QN < 7,0 kU/L 7-10 kU/L > 10,0 kU/L
S-PM/Scl IgG QN < 7,0 kU/L 7-10 kU/L > 10,0 kU/L
S-pCNA IgG QN < 7,0 kU/L 7-10 kU/L > 10,0 kU/L
S-Mi2 IgG QN < 7,0 kU/L 7-10 kU/L > 10,0 kU/L

 

Tõlgendus:

Süsteemsete sidekoehaiguste paremaks diagnostikaks on soovitatav tellida nii S-ANA HEp-2 titr kui ka sõeluuring S-CTD IgG mix 2 samaaegselt, uuring S-ANA HEp-2 titr on tundlikum, aga S-CTD IgG mix 2 on spetsiifilisem.

Enne spetsiifiliste autoantikehade määramist võib teostada tuumavastaste autoantikehade uuringu kaudsel immuunfluorestsentsmeetodil (S-ANA HEp-2 titr) ja positiivse tulemuse korral täpsustada antud uuringutega spetsiifilise antikeha olemasolu seerumis kvantitatiivselt, lähtudes uuringu S-ANA HEp-2 titr saadud tulemustest ja soovitusest.

Autoantikehade seosed haigustega ja nende esinemissagedus on esitatud allolevas tabelis.

Süsteemsete sidekoehaiguste IgG antigeen, mille vastu on suunatud autoantikeha Autoantikeha seos haigusega ja esinemissagedus Kliiniline tähendus
dsDNA

 

SLE 60-90%

 

SLE aktiivsuse monitooring, ägenemiste ennetamine

 

SS-A/Ro (52kDa, 60kDa)

 

Sjögren´i sündroom, primaarne 60-90%

SLE 40-50%, subakuutne naha LE

Neonataalne luupus >95%

RA 5-15%

Süsteemne skleroos ca 9%

Autoimmuunne müosiit 58-70%

 

Sjögren´i sündroomi diagnostiline marker

Naistel, kellel esinevad antikehad Ro52 vastu, on risk kaasasündinud AV blokaadiga lapse sünniks

SS-B/La

 

Sjögren´i sündroom 50-95%

SLE 6-16%

Võib esineda neonataalse luupuse korral

 

Sjögren´i sündroomi diagnostiline marker

La antikehade esinemisel SLE korral leidub harvem dsDNA antikehi ja neerukahjustust

U1snRNP (ribonukleoproteiinid 70 kDa, A, C)

 

MCTD 95-100%

SLE 30-40%

Süsteemne skleroos ca 10%

 

70 kDa vastane antikeha on väga spetsiifiline MCTD-le. Kõrgelt positiivsena kuulub diagnostilistesse kriteeriumitesse.

 

Sm

 

SLE 20-30%

 

Spetsiifiline marker SLE-le (spetsiifilisus 99%), kuulub diagnostilistesse kriteeriumitesse, SLE prognostiline marker

 

Tsentromeerid (CENP-B)

 

CREST sündroom 50% Raynaud’ sündroom 10-15%

PBC 10-30%

 

Süsteemse skleroosi piirdunud vormi CREST sündroomi spetsiifiline marker

 

Scl-70 (DNA topoisomeraas 1)

 

Süsteemne skleroos, difuusne vorm 30-60%

Raynaud’ fenomen ca 6%

Süsteemse skleroosi difuusse vormi spetsiifiline marker (98-100%). Kuulub ACR/EULAR süsteemse skeroosi diagnostilistesse kriteeriumitesse

 

Jo-1 (histidüül-tRNA süntetaas)

 

Polü/dermatomüosiit 25-35%

 

Müosiidiga patsientidel, kellel esinevad Jo-1 antikehad, kaasneb sageli interstitsiaalne kopsufibroos. Jo-1 antikehad on positiivsed enne kopsufibroosi väljendumist. Müosiidi kulg, ravivastus ja prognoos on Jo-1 antikehade esinemisel sageli halvemad. Jo-1 antikehadega koos on sageli positiivsed ka Ro52 antikehad.

 

Fibrillariin

 

Süsteemne skleroos (6-8%, afroameeriklastel kuni 27%). Autoantikeha esinemine on seotud pulmonaalse hüpertensiooni tekkega ja skeletilihaste haaratusega. Võib esineda teiste süsteemsete sidekoehaiguste, Raynaud` fenomeni, hepatotsellulaarse kartsinoomi korral.

 

Süsteemse skleroosi diagnostiline ja prognostiline marker, esineb harva koos teiste klassikaliste skleroderma markeritega (Scl70, CENP B).

 

RNA Pol III

 

Süsteemne skleroos 3-19%. Harva esineb teiste haiguste korral.

 

Spetsiifiline marker süsteemsele skleroosile (98-100%). Seos naha, neeru ja liigeste kahjustuse ilmingutega süsteemse skleroosi korral. Võib esineda ägeda neerupuudulikkusega ilma naha kahjustuseta skleroosi korral.

 

Ribosomaalne proteiin P (P0 (38kDa), P1(19kDa, P2(17kDa)

 

SLE 10-30% ja väga harva teiste haiguste korral.

 

Väga spetsiifiline marker SLE-le, võib esineda ilma dsDNA ja Sm vastase IgG-ta. Autoantikeha on seotud SLE aktiivsuse, luupusnefriidi ja maksa kahjustusega. Autoantikeha positiivse leiu korral soovitatav patsienti jälgida ja uurida SLE suhtes.

 

PM-Scl (PM-Scl 100 (100kDa), PM-Scl 75 (75kDa))

 

Müosiit, süsteemne skleroos; Polümüosiit/ SSc overlap sündroom (50-70%); PM/DM overlap sündroom 8-12%

 

Kõrge spetsiifilisusega.

Antikehade esinemine on seotud haiguse healoomulisema kulu ja parema prognoosiga. Harva esineb südame ja neerude kahjustust (1-3%).

PCNA (Proliferating cell nuclear antigeen)

 

SLE <5% koos neeru kahjustuse, KNS haaratuse ja trombotsütopeeniaga.

Harva võib esineda teiste reumaatiliste autoimmuunhaiguste korral, samuti hapatiit B ja C nakkuse korral.

Kõrgemas kontsentratsioonis väga spetsiifiline marker SLE-le.

Madalas kontsentratsioonis võib esineda teiste autoimmuunsete haiguste korral.

Mi-2

 

Idiopaatilise müosiidi marker: dermatomüosiit täiskasvanutel 15-31%, juveniilne dermatomüosiit 10-15%, polümüosiit <1%. Ei esine teiste lihashaiguste korral.

 

Spetsiifilisus dermatomüosiidile ca 99%, polümüosiidile ca 3%. Autoantikehad on määratavad haiguse varases staadiumis. Nende esinemine viitab haiguse paremale prognoosile ja paremale ravivastusele. Suurenenud on teatud lokalisatsioonidega vähi (rind, jämesool) tekke risk.