Autoimmuunsete müosiitidega seotud IgG seerumis (paneel) (S-Myositis IgG panel)

Paneelis sisalduvad: Mi2, Ku, PL7, PL12, Jo-1, PM/Scl75, PM/Scl100, EJ, OJ, SRP, Ro52

Dermatomüosiit (DM), polümüosiit (PM), inklusioonkeha müosiit kuuluvad idiopaatiliste  põletikuliste müopaatiate hulka ja neile on iseloomulik tsütotoksiline reaktsioon vöötlihaste komponentide vastu. Kliiniliselt esineb progresseeruv valutu lihaste nõrkus, võib kujuneda düsfaagia või hingamislihaste nõrkus, sagedamini DM korral. Lisaks võivad esineda alveoliit ja kopsufibroos, teiste  süsteemsete sidekoehaiguste sümptomid. Vanematel DM, harvem PM diagnoosiga patsientidel võib esineda varjatud pahaloomuline protsess, mis tuleb  välistada. Peamised biokeemilised markerid on kreatiini kinaas, ASAT, ALAT, LDH, müoglobiin. ESR ja CRP  tavaliselt on normis, CRP tõusu võib esineda haiguse ägenemisel. Tuumavastane IgG (ANA skriining) võib osutada positiivseks, sest enamik autoantikehadest on suunatud kas tuuma RNA või tsütoplasma  valkude vastu (60-90%-l haigetest). Tuumavastane IgG helendus (muster) võib olla ka ebamäärane ja ANA võib olla ka negatiivne.  Põletikuliste müopaatiate diagnostikas, diferentsiaaldiagnostikas ja prognoosimisel on oluline tuvastada müosiidile spetsiifilisi autoantikehasid. Autoantikehade esinemissagedus on ca 50% PM ja DM juhtumitest.

Paneel EUROLINE Myositis Antigens Profile IgG võimaldab tuvastada müosiidile spetsiifilisi IgG isotüüpi autoantikehi. Test sisaldab 11 autoantigeeni: Mi-2 beeta, Ku, PM-Scl100,  PM-Scl75,  Jo-1, SRP, Pl -7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52.

Näidustus: 

  • Polümüosiidi, dermatomüosiidi, inklusioonkeha müosiidi diagnostika
  • Antisüntetaasi sündroomi (müosiit, interstitsiaalne kopsuhaigus, artriit, Raynaud` fenomen, palavikud, nn mehhaaniku käed) ja overlap- sündroomi diagnostika
  • Positiivse antinukleaarsete antikehade skriiningtesti tulemuse kinnitamine

Analüüsimeetod: Immuunoblot

Referentsväärtus: Negatiivne

Tõlgendus:

Autoantikeha

Autoantikehade seos haigustega ja esinemissagedus

Mi-2β

DM marker (15-30% täiskasvanud haigetest ja 10-15% juveniilse DM korral); harva PM korral (<1% haigetest).

Autoantikehad on määratavad haiguse varases staadiumis. Nende esinemine viitab haiguse paremale prognoosile ja haigus allub paremini ravile, kuid suurenenud on teatud lokalisatsioonidega vähi (rind, jämesool) tekke risk.

Ku

Müosiidiga (40% haigetest) ja SSc (4050%) haigetest;

ca 10% SLE ja Sjögren`s sündroomiga haigetest;

Müosiidi overlap sündroomi korral (2-33% haigetest);

Idiopaatiline  pulmonaalne hüpertensioon (23% haigetest).

Pm-Scl100/ Pm-Scl75

Müosiit/ SSc overlap sündroom (50-70% haigetest); PM/DM overlap sündroom (8-12% haigetest);

Pm-Scl100 vastased antikehad tuvastatakse sagedamini; Pm-Scl75 esineb peamiselt SSc korral; Pm-Scl100/ Pm-Scl75 on seotud HLA II- ga ja esineb peamiselt valge nahavärviga inimestel.

Jo-1

Idiopaatilise müosiidi diagnostiline marker 100% spetsiifilisusega, esineb 25-55% PM haigetest; antisüntataasi sündroom; SLE, SSc ja interstitsiaalse kopsufibroosiga  overlap sündroom.

70% Jo-1 positiivsetel isikutel esineb interstitsiaalne kopsufibroos; Jo-1 antikehade leid viitab haiguse tõsisemale kulule ja halvemale prognoosile. Antikehade kontsentratsioon sõltub haiguse aktiivsusest ja võib langeda peale edukat ravi.

 

SRP

PM-i spetsiifiline marker (ca 5%-l haigetest). SRP on nekrotiseeriva müopaatia marker (ägeda algusega, raske kuluga ja südamelihase haaratusega esinev sündroom).

PL-7

3-6% PM, DM, antisüntetaasi sündroomi haigetest. Overlap sündroom SLE, SSc, interstitsiaalse kopsufibroosi puhul.

PL-12

3% müosiidiga haigetest; antisüntetaasi sündroom. PL-12 antikehad on tugevas seoses interstitsiaalse kopsufibroosi esinemisega.

EJ

Esineb harva; 1-3% PM haigetest.

OJ

3% PM haigetest, interstitsiaalne kopsufibroos (3% haigetest), Raynaud`s sündroom. Overlap sündroom RA puhul.

Ro-52

25% PM haigetest; erinevate reumaatiliste ja mittereumaatiliste haiguste korral, väga harva iseseisvana SLE ning SS korral (valdavalt kompleksis SS-A- ga). Oluline roll neonataalse SLE ning kaasasündinud AV blokaadi korral.

Esineb sageli koos SSA-ga, harvem eraldiseisvalt:  23% SLE, 17-63% Sjögren’i sündroomi, ca 20% süsteemse skleroosi, ca 8% RA, 28% PBC ja 17% AIH haigetest.